Maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren est une fibromatose de l'aponévrose palmaire responsable d'une rétraction par épaississement rétractile du tissu de renforcement de la peau de la paume de la main et des doigts. Cette pathologie atteint une certaine catégorie de patients qui sont handicapés par la rétraction des doigts et donc de l’utilisation de leur main, et ce d'autant que l'atteinte est progressivement évolutive.

Par définition, la maladie de Dupuytren est une rétraction fibreuse de l’aponévrose palmaire moyenne. Ce tissu de renforcement de la peau palmaire de la main s’étend en éventail dans la main pour suivre le trajet des tendons fléchisseurs des doigts.

L’atteinte débute par un épaississement tissulaire de la peau et du tissu sous dermique, sous la forme de nodules ayant l’aspect de boules dans la paume ou de brides prenant la forme de corde tendues et tractant les doigts en flexion. Ces brides de Dupuytren apparaissent plus volontiers dans la paume ou à la base des doigts, et surtout dans l’axe des troisième, quatrième et cinquième doigt.

Les grandes causes de cette maladie de la main

L’origine de la maladie est surtout génétique et certaines populations sont plus particulièrement concernées, notamment les anglosaxons et les gens d’origine celtiques, exposant en France plus particulièrement les Bretons et les normands.

Pour ces populations prédisposées, la consommation d’alcool ou de tabac, les traumatismes répétés par usage professionnel intensif de la paume de la main constituent un facteur favorisant un Dupuytren, de même que le diabète.

origine hereditaire maladie de dupuytren
Source : maladie-dupuytren.fr

Les facteurs déclenchants ou aggravants

dupuytren escalade cause traumatique
Source : www.maladie-dupuytren.fr

La maladie peut apparaitre au décours d’un traumatisme de la main chez un patient prédisposé, surtout en cas de syndrome algodystrophique associé. Il est probable que tout mécanisme qui incite à une accélération de la fabrication d’un tissu de renouvellement ou cicatrisation de l’aponévrose palmaire favorise la fabrication chez les gens génétiquement prédisposés du tissu anormal de Dupuytren.

C’est le cas également chez les personnes qui pour des raisons professionnelles ou sportives vont beaucoup solliciter le tissu aponévrotique de la peau de la main : Par exemple un patient qui ferait de l’escalade et qui va subir de façon répétée des microtraumatismes de la peau palmaire. Les études confirment que ces patients seront plus exposés que la normale à l’apparition d’une fibromatose rétractile de Dupuytren.

Les symptômes et manifestations cliniques de la maladie

Au début, les symptômes se caractérisent par l’apparition d’un épaississement se rétractant sous la forme d’un nodule ou d’une petite corde sous cutanée localisée au niveau de la peau de la paume, en général dans l’axe et en regard de la base d’un des trois derniers doigts. Parfois au contraire, le début se caractérise par l’apparition de petits puits rétractant la peau vers la profondeur créant comme des perforations cutanées. Cet épaississement n’est pas douloureux mais devient gênant par son volume.

Progressivement cette zone épaissie va se rétracter et entrainer une limitation de la capacité d’extension du doigt, ce qui le rend moins efficace avec progressivement une rétraction en crochet des derniers doigts qui se rétractent progressivement dans la paume.

retractation doigt en crocher - bride de dupuytren
Source : www.maladie-dupuytren.fr

Cette rétraction va pouvoir altérer fortement la fonction de la main, gênant son ouverture complète et rendant les doigts moins agiles et l’enfilage de gants difficile. Pour certaines formes sévères, la rétractation complète des doigts peut les rendre inutilisables.

La maladie de Dupuytren peut se présenter sous de nombreuses formes cliniques, à la fois pour ses localisations à la main mais aussi pour le type de rétractation constaté (parfois une difficulté à écarter les doigts ou la rétractation isolée d’une articulation). Ces anomalies restent cependant pour un œil averti toujours assez caractéristiques. Peu d’examens complémentaires vont être du coup nécessaire, le diagnostic restant clinique en analysant l’aspect local, le terrain, l’histoire du patient et son évolution.

Les traitements de la maladie de Dupuytren

Le principe du traitement est d’essayer de récupérer à moindre coût mais de façon durable la fonction de la main et des doigts. Les traitements par médicaments sont peu ou pas du tout efficaces. Il reste à libérer la paume et les doigts de la rétraction fibreuse, ce qui impose un traitement par résection ou section des zones rétractiles.

Aponévrotomie à l'aiguille

traitement dupuytren non chirurgical - aponevrotomie aiguille
Source : www.maladie-dupuytren.fr

C’est la simple section sans résection du tissu rétracté ; quand on coupe la corde qui rétracte le doigt cela permet en principe de l’allonger de nouveau et de libérer cette rétraction. Cette section peut se faire sous anesthésie locale ou locorégionale à l’aide d’une aiguille avec laquelle on va multi perforer la corde pour la fragiliser puis la rompre par traction.

Cette technique est souvent efficace surtout pour les formes simples comme une rétraction isolée d’une articulation métacarpo-phalangienne par une corde bien individualisée. Cette technique est peu agressive car elle se fait au travers de la peau et permet une reprise rapide d’activité, en contrepartie elle ne permet pas d’enlever le tissu malade mais simplement de le rompre ce qui n’empêche pas sa reconstitution plus ou moins rapide.

La prise en charge de Dupuytren par aponévrotomie doit donc souvent être répétée plusieurs fois, ce qui est faisable tant que le gain d’extension est favorable et peut être obtenu pour un temps suffisamment long et à condition que le gain d’extension ne soit par contrebalancé par une rétraction de voisinage potentiellement plus embêtante sur le long terme.

Le traitement chirurgical

Il consiste à enlever le maximum de tissu rétractile pour à la fois permettre de récupérer l’extension digitale, mais également de saper les capacités de la maladie de Dupuytren à refabriquer le tissu pathologique et essayer ainsi de limiter la rétraction des doigts sur le long terme. 

Cette intervention chirurgicale devient du coup beaucoup plus agressive, car elle cherche à éliminer si possible définitivement le tissu anormal par une dissection chirurgicale minutieuse. Cette opération de la main impose une voie d’abord, source de cicatrices et de pansements post opératoires plus astreignants.

operation - cicatrice en zigzag dupuytren
Source : www.maladie-dupuytren.fr

Néanmoins, seul ce type d’intervention permet parfois d’apporter une guérison complète sans réapparition de la maladie. Elle vise de toute façon à limiter fortement les capacités de récidive de l’atteinte de Dupuytren. Ce traitement chirurgical peut donc être réalisé d’emblée en fonction de la forme constatée, ou suite à une prise en charge par aponévrotomie à l’aiguille si celle-ci est infructueuse.

Les opérations possibles pour la maladie de Dupuytren

Différentes interventions chirurgicales sont possibles en fonction de la sévérité de l’évolution de la maladie qui peut être extrême. Cela pourra aller d’une simple résection du tissu malade, à une libération articulaire chirurgicale (arthrolyse), un allongement tendineux, une greffe de peau après résection de la peau atteinte voir à l’extrême un blocage articulaire (arthrodèse) ou une amputation pour désenclaver les doigts rétractés dans la paume de la main.

Quel spécialiste consulter pour la maladie de Dupuytren ?

Les praticiens qui s’occupent de la maladie de Dupuytren sont des spécialistes. En effet, cette pathologie a de nombreux modes d’expression dont l’évolution sur le long cours est parfois préoccupante. La prise en charge fait donc appel à des praticiens qui ont une grosse expérience des différentes évolutions possibles ainsi que des différentes options thérapeutiques. La prise en charge se fait avec un suivi sur des années de l’évolution de l’atteinte. Elle doit être effectuée en étroite collaboration par les praticiens en charge du patient dont le médecin traitant, le rhumatologue et le chirurgien. L’objectif est d’obtenir une proposition thérapeutique consensuelle, comprenant en plus du traitement de l’atteinte une prévention des attitudes à risque et un suivi de qualité.

Soigner la maladie de Dupuytren se fait de façon graduée, en s’adaptant à la réponse prévisible de la maladie au traitement choisi. Cette maladie génétique évolue tout au long de la vie du patient. Il faut donc anticiper sur le long terme l’évolution possible et les séquelles envisageables, afin d’offrir les meilleures options thérapeutiques possibles vis à vis de cette maladie parfois sévère, et pour laquelle la chirurgie devient souvent nécessaire.